La displasia capilar alveolar con desalineación de las venas pulmonares (ACD/MPV, por sus siglas en inglés) es un trastorno que afecta el desarrollo de los pulmones y sus vasos sanguíneos. Afecta a millones de pequeños sacos de aire (alvéolos) de los pulmones y a los pequeños vasos sanguíneos (capilares) de los alvéolos. Es a través de estos capilares alveolares que el oxígeno inhalado ingresa al torrente sanguíneo para distribuirse por todo el cuerpo y el dióxido de carbono sale del torrente sanguíneo para ser exhalado.
En la ACD/MPV, los capilares alveolares no se desarrollan de manera normal. El número de capilares se reduce drásticamente y los capilares existentes están colocados incorrectamente dentro de las paredes de los alvéolos. Estas anomalías en el número y ubicación de los capilares impiden el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono.
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Asimismo, en la ACD/MPV se producen otras anomalías de los vasos sanguíneos de los pulmones. Las venas que transportan sangre desde los pulmones al corazón (venas pulmonares) están ubicadas incorrectamente y pueden estar agrupadas de manera anormal con las arterias que transportan sangre del corazón a los pulmones (arterias pulmonares). El tejido muscular de las paredes de las arterias pulmonares puede crecer demasiado, lo que da como resultado paredes arteriales más gruesas y un canal más estrecho. Estos cambios restringen el flujo sanguíneo normal, lo que provoca presión arterial alta en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar) y requiere que el corazón bombee con más fuerza.
La mayoría de los bebés con ACD/MPV nacen con anomalías adicionales. Estas pueden incluir torsión anormal (malrotación) del intestino grueso u otras malformaciones del tracto gastrointestinal. Las anomalías cardiovasculares y genitourinarias también son comunes en los individuos afectados.
