La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ERPAR) es una enfermedad infantil hereditaria poco frecuente, en la que el desarrollo de los riñones y el hígado es anormal. Con el tiempo, dichos órganos pueden fallar.
La enfermedad suele ocasionar problemas graves poco después del nacimiento, aunque los casos menos severos podrían no hacerse evidentes hasta que el niño sea mayor.
La ERPAR puede causar una amplia gama de problemas, entre los que destacan:
- Pulmones poco desarrollados, que pueden causar graves dificultades respiratorias poco después del nacimiento.
- Presión arterial elevada (hipertensión).
- Orina y sed excesivas.
- Problemas con el flujo sanguíneo a través del hígado, que pueden provocar hemorragias internas graves.
- Pérdida progresiva de la función renal, conocida como enfermedad renal crónica (ERC).
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El momento en el que se presentan tales problemas y su gravedad pueden variar considerablemente, incluso entre miembros de la familia que tienen la afección.
Aunque la ERPAR es poco frecuente, es uno de los problemas renales más comunes que afectan a los niños pequeños.
Se estima que alrededor de 1 de cada 20,000 bebés nace con la enfermedad, que afecta por igual a niños y niñas.
Fuente: NHS
