Siempre que existe la presencia de movimientos anormales, súbitos e inesperados la gente suele pensar que se trata de epilepsia. Pero habrá que reconocer en la edad pediátrica, que estos movimientos son causados por enfermedades o alteraciones no neurológicas más frecuentes que la epilepsia, pero que pueden ser confundidas con crisis epilépticas.
Ello suele ser tan frecuente que hasta un 25 por ciento de los niños pueden manifestarlo. Así, es muy importante reconocerlos ya que el tratamiento correcto depende de un diagnóstico adecuado.
Los síntomas en estas clases de enfermedades suelen ser intermitentes, súbitos y transitorios. Para su reconocimiento, como para el resto de las enfermedades, es necesario contar con una adecuada historia clínica, analizar detenidamente el evento, tiempo de duración, alteración/pérdida del estado de alerta y la conducta posterior al evento; además de interrogar si esto ha pasado con anterioridad en la familia. En la mayoría de las ocasiones sería valioso poder grabar los eventos, ofreciendo una herramienta más para el proceso analítico del médico.
En general los eventos paroxísticos no epilépticos se clasifican en fisiológicos (aquellos que tienen una causa orgánica) y psicógenos (aquellos que presentan una causa originada por modificaciones en el pensamiento, propias de alteraciones de la personalidad o la situación)
El propósito de esta exploración es dar a conocer algunos de los eventos que vemos con frecuencia, ayudando a los padres a disminuir la ansiedad y favorecer el diagnóstico adecuado. Los problemas psicógenos están más allá de la información de este capítulo; y solo abordaremos los problemas que tienen un origen en modificaciones del equilibrio de la salud por cuestiones fisiológicas
Espasmo del sollozo
El espasmo del sollozo es conocido como “los niños privados o que se privan”. Se sabe que existen dos tipos de estos:
a) Variante cianótica (coloración azulosa).
b) Variante pálida (coloración pálida).
La más frecuente es la variante cianótica, donde los niños después de un llanto de duración variable (de pocos segundos a minutos independientemente de la causa) suspenden la respiración y comienzan a tomar una coloración azul. De forma característica, se presenta en lactantes y preescolares de 3 meses hasta los 6 años, aunque se puede presentar incluso en recién nacidos. La edad más frecuente en que suelen iniciar los eventos es alrededor de los 18 meses de vida (año y medio de edad). Se observa en varones en mayor proporción que en mujeres, con una relación de 3 a 1.
Al inicio del proceso, los disparadores pueden ser múltiples: un golpe sencillo, un regaño o quedarse sin su juguete favorito, por ejemplo. Es interesante que al principio no lo realizan en todos los eventos, y conforme observan y relacionan las modificaciones ambientales a su alrededor (preocupación de los padres, obteniendo lo que ellos desean), empiezan a producirse más fenómenos de este tipo; tanto, que llegan a poner en un caos la paz familiar.
Se han descrito cuatro fases, las cuales consisten en:
Fase 1: Suspensión de la respiración.
Fase 2: Suspensión de la respiración más coloración azulada en labios y uñas (cianosis distal).
Fase 3: Suspensión de la respiración más coloración azulada en labios y uñas (cianosis distal) sumándose un coloración azulada en todo el cuerpo (cianosis generalizada).
Fase 4: Suspensión de la respiración más coloración azulada en labios y uñas (cianosis distal) más coloración azulada en todo el cuerpo (cianosis generalizada) y aumento generalizado del tono muscular (crisis tónica).
En esta última fase existe un aumento generalizado del tono en todo el cuerpo, desviación de los ojos hacia arriba (manteniéndose fijos) e incluso pueden llegar a existir ligeras contracciones en el cuerpo. Luego de este evento (en fases 3 y 4) se cambia la coloración azulada del cuerpo por una palidez generalizada y pérdida total del tono, con una gran flaccidez (los padres describen a sus hijos que parecen “muñecos de trapo”). Posteriormente, presentan cansancio, debilidad, ganas de dormir. Se ha reportado que hasta en el 15 por ciento de los pacientes se presenta pérdida del control de esfínteres.
Se sabe que estos niños tienen una gran sensibilidad a las modificaciones en la variación del PH (relación ácido-base) en la sangre, provocadas por la respiración rápida que sucede durante el llanto. Así, este tipo de respiración produce una salida excesiva de bióxido de carbono, provocando una alteración en los vasos sanguíneos periféricos y centrales, y disminución transitoria del oxígeno en el cerebro, el cual al detectar una disminución en el flujo cerebral, produce una suspensión de la respiración seguida de una respiración lenta y profunda, la cual intenta retener el bióxido de carbono excretado y restablecer la relación de PH en la sangre.
Evolución y pronóstico
Los espasmos del sollozo son un proceso fisiológico no una enfermedad
Estos eventos “alarmantes” suelen presentarse con una frecuencia variable. Existen niños que los presentan de manera intermitente y asilada, mientras otros pueden presentarlos dos o tres veces al día, incluso volviéndose un problema para los cuidadores. Esto depende de las condiciones educacionales y de la sensibilidad de cada individuo, lo importante es reconocer que en ninguno de los casos se trata de una enfermedad de gravedad y que no pone en riesgo la vida. Incluso, algunos niños detectan la angustia que se presenta en la gente que los cuida (papás, amigos, maestros) y llegan a desarrollar la capacidad de disparar los eventos incluso a voluntad, a diferencia de otros, que sólo lo presentan ante un traumatismo o golpe fuerte. En cualquiera de los casos, los eventos son autolimitados, y no se recomienda ninguno de los consejos que se dan para evitarlos (“échale agua”, “ponle alcohol”, “mételo a la regadera helada”). Para ello el mejor tratamiento es el manejo conductual, tratando de hacer caso de las intenciones de manejo que genera el pequeño y que no obtenga lo que finalmente desea.
No existe ningún estudio que pueda diagnosticar el trastorno, y los electroencefalogramas pueden ser falsos procedimientos diagnósticos, obligando a un grupo de estos pacientes a tomar medicamentos antiepilépticos durante largos periodos de tiempo.
Desmayos, pérdidas del conocimiento y caídas
Algunos niños y de forma preferente los adolescentes, llegan a presentar eventos súbitos caracterizados por la presencia de pérdida o alteración del estado de alerta, sudoración profusa, palidez generalizada y caídas bruscas con golpes en la cabeza. Muchos de estas personas son referidas con la presencia de “un desmayo”. Estos desmayos tienen por lo general diferencias en cuanto a la velocidad y severidad del evento, lo cual nos permite diferenciar estos desmayos en dos tipos: las lipotimias y los síncopes; los cuales en ambos casos suelen ser provocados por sistemas diferentes al sistema nervioso central. La diferencia de estos dos tipos de desmayo depende de los síntomas iniciales que presenten los pacientes.
Lipotimia: Los pacientes recuerdan los instantes previos a la pérdida o alteración del estado de alerta, refiriendo una sensación de mareo, debilidad, pérdida de la fuerza en las piernas, visión borrosa (sienten que se llenan los ojos de nubes), escuchan muy lejos a las personas de su alrededor y sensación de frío. Caen de forma paulatina, evitando en la mayoría de las ocasiones contactos o golpes fuertes sobre su persona. Después del evento, casi siempre existe una sensación de cansancio, agotamiento, ganas de vomitar o sueño. Incluso, en algunos pacientes, puede observar movimientos de las extremidades en forma de temblor, lo cual llega a confundirse con la presencia de crisis convulsivas epilépticas.
Una forma de distinguir estos eventos de las crisis epilépticas es la capacidad del niño en recordar lo que pasó antes y durante el evento.
Síncope: A diferencia de las lipotimias, los niños no recuerdan los instantes previos al evento. Al estar ejecutando cualquier actividad, de manera súbita, presentan una pérdida del estado de alerta con caída. Al no tener la oportunidad como en la lipotimia o desmayo de tener una sensación de desvanecimiento y con esto buscar un refugio para una caída más suave, con frecuencia presentan golpes y heridas en la cabeza que incluso pueden llegar a ser de carácter fuerte. En los síncopes los pacientes no recuerdan los eventos que ocurrieron en el momento del evento, y con frecuencia se levantan asustados de encontrarse en algún otro lugar. El estado de somnolencia, cansancio o confusión suele ser más prolongado que en las lipotimias.
Es importante hacer la diferencia en estos dos eventos, debido a que los abordajes en ambos casos son distintos.
Entre las causas más frecuentes de lipotimia son problemas sistémicos como por ejemplo anemia (baja concentración de hemoglobina o hierro en la sangre), disminución de la glucosa en sangre, cansancio excesivo, ayuno prolongado o un proceso emocional intenso. En los adolescentes el crecimiento puede provocar una dificultad en la regulación de la presión arterial, con baja de la misma (hipotensión), alteraciones en la sensibilidad del sistema nervioso autónomo (encargado de regular el diámetro de los vasos sanguíneos, sobre todo a través de un nervio llamado vago).
A diferencia de los anteriores, los síncopes se presentan con mayor frecuencia cuando existen alteraciones en el funcionamiento del corazón (vgr. alteraciones en la frecuencia cardiaca como arritmias), o en la conducción del sistema encargado de mandar el impulso de trabajo del corazón, llamado bloqueo. Este tipo de síncope se refiere como cardiogénico. Otra causa frecuente es el síncope neurogénico, donde se tiene que descartar la posibilidad de una crisis convulsiva.
En ambos casos se recomienda realizar un protocolo de estudio que debe ser conducido por un cardiólogo pediatra y un neurólogo pediatra. Los pronósticos, evolución y tratamiento dependen de la causa del problema. Lo más importante en todos los casos es realizar el abordaje adecuado y encontrar el mejor tratamiento en cada caso particular.
Una connotación importante es recordar que las alteraciones emocionales, principalmente en los adolescentes, pueden ser una causa frecuente de este tipo de manifestaciones. Cuando se observa a un chico con modificaciones de su comportamiento, tristeza, problemas de sueño (dificultades para poder dormir, o despertares durante el transcurso de la noche), cambios en sus hábitos alimenticios, introvertidos, con síntomas de angustia como movimientos frecuentes, habla acelerada, uñas mordidas o problemas en su rendimiento escolar deberá de consultarse y apoyar el proceso diagnóstico y el tratamiento en un psicólogo o psiquiatra infantil.
Alteraciones del movimiento
Habrá que recordar que no todas las alteraciones del movimiento son secundarias a epilepsia. Dentro de éstas, los movimientos repetitivos con alteraciones incluso vocales, tienen varias causas de presentación. Algunos de ellos son los tics y movimientos de autoestimulación (Discinesias), por ejemplo.
Entre los tics, uno de los más frecuentes es el Síndrome de Guilles de la Tourette. Se refiere a la presencia de múltiples tics (pequeños movimientos repetitivos de la cara o las extremidades), acompañados de coprolalia (necesidad urgente de expresar groserías en voz alta) y ecolalia (repetir en múltiples ocasiones la misma frase).
Se puede apreciar la presencia de tics motores simples (movimiento de un solo grupo muscular de forma repetitiva y con las mismas características). Los tics son leves y pasajeros (su duración es menor a un año).
En cambio, los pacientes con Síndrome de Guilles de la Tourette inician con tics motores complejos en la cara (utilizan varios músculos) para después ramificarse a diferentes extremidades; muestran problemas de atención, rasgos obsesivo-compulsivos, acciones autoagresivas (morderse) y conductas compulsivas, como mostrar los genitales en público.
Tienden a evolucionar de modo favorable, con el control de los tics por tratamiento médico. Es una enfermedad con una predisposición genética. La mayoría de los pacientes suelen mejorar después de la adolescencia.
Las discinesias son la presencia de movimientos anormales secundarios a un mal control y regulación por parte del sistema nervioso central. A diferencia de las crisis convulsivas, en la gran mayoría de las ocasiones no producen modificaciones del estado de alerta, se presentan durante periodos más largos, no se presentan cuando el paciente esta dormido y tienen disparadores específicos.
Se observa con mayor frecuencia en pacientes pequeños (lactantes) y durante la etapa del preescolar. Entre los disparadores típicos se encuentran el momento de irse a dormir (movimientos rítmicos al estar sentados de balanceo, golpearse la cabeza contra el barandal todos movimientos de arrullo), la alimentación, al estar contentos (en procesos de gran excitación como una fiesta).
Ante todos estos movimientos, las recomendaciones generales indican iniciar una terapia conductual, dirigida al manejo adecuado de estos eventos. Por lo general, no se recomiendan tratamientos con medicamentos a menos que los movimientos causen una gran problemática sobre el ambiente del niño. Su pronóstico es favorable y suelen desaparecer cuando entran en la etapa del escolar (a partir de los 6 años de edad).
Alteraciones en el sueño
El sueño constituye una de las etapas normales de la vida de cualquier individuo. Se caracteriza por la presencia de un proceso normal dictado por el Sistema Nervioso Central para entrar en reposo y descansar sus neuronas. Se divide en dos grandes fases: La de sueño no rápido (Sueño no REM) y la de sueño rápido o de movimientos oculares (Sueño REM). Todo el ciclo se repite varias veces en la noche, dependiendo la edad del individuo. Es un estado no controlado por la conciencia y donde el control de la corteza se pierde para ser dominado por estructuras más internas del cerebro.
Durante el sueño se pueden producir una gran cantidad de movimientos anormales. Se suelen distinguir dependiendo del momento en que se presenten y del tipo de alteraciones que se observen. Así, se dividen en problemas con el ciclo de sueño-vigilia (disomnias) y en problemas relacionados específicamente con movimientos o trastornos del sueño (parasomnias).
Dentro de las disomnias, se presentan el insomnio primario (incapacidad para conciliar el sueño) o insomnio tardío (problemas de despertarse durante la noche y no poder volver a conciliar el sueño). En la mayoría de las ocasiones esto es resultado de alteraciones conducto-emocionales tales como ansiedad, que suele romper el ciclo y ocasionar una fragmentación del sueño, ocasionando que los niños no pueden conciliar un descanso reparador y provocando modificaciones de conducta durante el día como irritabilidad, somnolencia, agitación.
En las parasomnias, el problema principal radica en eventos acompañantes al sueño, como son las pesadillas, los terrores nocturnos o el sonambulismo. Aunque suelen ser muy similares, cada uno de ellos presenta una característica principal:
– Pesadillas: Son eventos caracterizados por la presencia de sueños inquietantes, donde puede ocurrir agitación, gritos, llanto. La persona puede despertarse o no, pero en general siempre se recuerda el evento al día siguiente, e incluso, si se despierta en ese momento, existe una conciencia plena del suceso que se estaba soñando. En la mayoría de los casos, los sucesos recordados durante la noche están vinculados a acciones que pasaron durante el día o en días pasados.
– Terror nocturno: Al igual que las pesadillas, el sujeto de manera súbita inicia con manifestaciones de gritos, llantos e incluso pueden llegar a tener manifestaciones de susto, terror en los gestos, movimientos, caminar agitando las manos, vocalizar expresiones raras. La característica principal del terror nocturno es una mayor duración que las pesadillas. Hay dificultad para despertar y nunca queda recuerdo del suceso.
– Sonambulismo: Los sujetos se levantan en la noche; sin embargo, permanecen en el estado de dormido. Se levantan, caminan, hacen actividades que normalmente realizan durante el día, como ir al baño, abrir el refrigerador. En estos individuos, no existen alteraciones emocionales, ni terror en las conductas. Algunos pueden hablar en la noche y platicar, incluso, ante preguntas específicas responder, sin tener al día siguiente conciencia de lo platicado.
Los trastornos del sueño suelen repercutir en las conductas y procesos de aprendizaje de muchos de los niños. Estos son generados por modificaciones en los patrones de sueño, provocados por factores múltiples: crecimiento de amígdalas, alergias, bajo tono muscular, problemas en los procesos de la erupción dental, problemas de disfunción familiar o comportamientos de ansiedad. En todos los casos, el pediatra debe identificar la causa para poder plantear el tratamiento a seguir.
Otros movimientos durante el sueño
Mioclonías nocturnas: A los movimientos aislados, como la sensación de caer en un vacío o un toque eléctrico que despierta, se les conoce como mioclonías nocturnas. Es frecuente que lo experimenten los pequeños, principalmente durante las primeras horas de la noche o en las últimas horas antes de despertar. Estos movimientos son fisiológicos, y no suelen manifestar una enfermedad específica, no requieren tratamiento y únicamente la vigilancia normal.
Algunos otros niños presentan movimientos frecuentes durante la noche. Los padres refieren movimientos de mano, pies, brincos, sacudidas, que suelen ser de manera espontánea, intermitente y frecuente. Estos movimientos son propios de niños sanos y sólo debe vigilarse que se mantengan con las mismas características y frecuencia.