La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad poco frecuente que se presenta principalmente en personas con insuficiencia renal avanzada con o sin diálisis. Dicha fibrosis puede parecerse a enfermedades de la piel, como la esclerodermia y el escleromixedema, con engrosamiento y oscurecimiento en áreas extensas de la piel.
La fibrosis sistémica nefrogénica también puede afectar órganos internos, como el corazón y los pulmones, y puede ocasionar un acortamiento incapacitante de los músculos y tendones de las articulaciones (contractura articular).
La condición puede comenzar días, meses e incluso años después de la exposición a un agente de contraste más antiguo a base de gadolinio. Algunos signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica incluyen los siguientes:
- Inflamación y endurecimiento de la piel
- Manchas enrojecidas u oscuras en la piel
- Engrosamiento y endurecimiento de la piel, generalmente en los brazos y las piernas y, a veces, en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o la cabeza
- Piel que puede sentirse «maderosa» y desarrollar una apariencia de piel de naranja
- Ardor, picazón o dolores agudos intensos en las áreas afectadas
- Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo que resulta en pérdida de flexibilidad articular
- En raras ocasiones, ampollas o úlceras
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En algunas personas, la afectación de músculos y órganos corporales puede causar:
- Debilidad muscular.
- Limitación del movimiento articular causado por el endurecimiento muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies.
- Dolor óseo, particularmente en los huesos de la cadera o las costillas.
- Reducción de la función de los órganos internos, incluyendo el corazón, los pulmones, el diafragma, el tracto gastrointestinal o el hígado.
- Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos.
La afección suele ser a largo plazo (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En algunos individuos, puede causar discapacidad grave, incluso fallecimiento.
Fuente: Mayo Clinic
